7537 Composite Pheochromocytoma-Ganglioneuroma Secreting Vasoactive Intestinal Peptide: A Case Report
Notice bibliographique
Résumé
Abstract Disclosure: B. Brochu: None. Y. Collin: None. R. Temmar: None. F. Bernier: None. K. Dandurand: None. M. St-Jean: None. M. Massicotte: None. Background: Composite pheochromocytoma-ganglioneuroma is a rare tumor combining features of both pheochromocytoma/paraganglioma (PPGL) and neurogenic tumors. Cosecretion of vasoactive intestinal peptide (VIP) is even less common and highlights the diverse secretory potential of these tumors. Clinical Case: An 80-year-old woman presented with severe chronic diarrhea that had been progressively worsening over the past 10 years. The diarrhea was associated with chronic hyponatremia between 128 and 132 mmol/L. She also had mild hypertension, with a mean blood pressure of 145/90 mm Hg. An abdominal CT scan revealed a right adrenal mass of 68 mm x 44 mm x 50 mm with a density of 19 HU without contrast. A 24-hour urinary collection demonstrated normetanephrines (NM) levels at 3.5 times the upper limit of normal. A 68Ga-DOTATATE PET/CT demonstrated significant uptake only in the adrenal mass. Because of the ongoing severe diarrhea, that is unusual in the context of NM secreting PPGL, serum VIP level was measured and came back at nearly three times the upper limit of normal. A provisional diagnosis of pheochromocytoma with VIP and catecholamines cosecretion was made and surgical resection by laparotomy was performed without complication. Pathology demonstrated a composite tumor combining a pheochromocytoma and a ganglioneuroma, with a Pheochromocytoma of the Adrenal gland Scaled Score (PASS) score of 3. Tumor immunohistochemical staining was positive for VIP in both pheochromocytoma and ganglioneuroma cells. After surgery, diarrhea and hyponatremia resolved and blood pressure normalized. Conclusion: This is one of the very rare cases described in the current literature of a composite pheochromocytoma coproducing catecholamines and VIP. While the two tumors might have developed synchronously, the finding of VIP secretion in the pheochromocytoma and the ganglioneuroma suggest that both tumors might originate from the same cell. Presentation: 6/1/2024
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,004 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,003 | 0,002 |
| Bibliométrie | 0,005 | 0,003 |
| Études des sciences et des technologies | 0,005 | 0,003 |
| Communication savante | 0,003 | 0,003 |
| Science ouverte | 0,002 | 0,003 |
| Intégrité de la recherche | 0,008 | 0,004 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,006 | 0,002 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».