How I diagnose and treat systemic mastocytosis with an associated hematologic neoplasm
Notice bibliographique
Résumé
ABSTRACT: Over the last decade significant advances have been made by honing the diagnostic evaluation and the significance of molecular profiles in patients with nonadvanced and advanced systemic mastocytosis (AdvSM). This is reflected in the 2022 iterations of the World Health Organization edition 5 and International Consensus Criteria classifications. The impact of targeted KIT inhibitor therapies on patients treated within global trials has demonstrated significant improvements in the prognosis and overall survival for patients, leading to a change in the treatment paradigm. Patients with SM and an associated hematologic neoplasm (AHN) comprise up to 70% of those in the advanced SM category, posing varying challenges in diagnosis and clinical heterogeneity because of the occupation of the bone marrow niche by 2 hematologic neoplasms. We are constantly learning about the complex, heterogenous genotypic and phenotypic spectrum of these patients with a view to provide personalized treatment options, aiming to improve outcomes, quality of life, and ultimately a cure. This paper focuses on the management of patients with AdvSM with an AHN and is a personal perspective using some illustrative patient cases treated at our center, Guy's and St Thomas' Hospitals, London, UK center of excellence in mastocytosis.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».