Familial Mediterranean Fever; Recent Advances, Future Prospectives
Notice bibliographique
Résumé
Familial Mediterranean Fever (FMF) is the prototype and most common autoinflammatory disease that is particularly frequent in populations originating from the Mediterranean basin. It is characterized by episodes of recurrent inflammation lasting 2–3 days. Colchicine is the mainstay therapy, which decreases the number of attacks and eventually prevents amyloidosis, the most worrisome complication of uncontrolled FMF. It is an autosomal recessive disease. The high rate of MEFV gene mutations in specific populations has been discussed as the result of an evolutionary advantage. Tel-Hashomer criteria were the first set of criteria primarily designed for adults. Recently, the Eurofever/PRINTO group has validated a new set of classification criteria for FMF, including clinical and genetic variables. Colchicine intolerance is an important problem and limits the ability to reach an effective dose. In these groups of patients, adding an alternative biological treatment (anti IL-1 agents) is recommended. Several tools such as FMF50, AIDAI, ADDI, ISSF and MASIF have been proposed to evaluate and quantify the disease activity and organ damage. Ongoing research should clarify the exact mechanisms causing FMF attacks and phenotypic variabilities between the patients; further translational research requires the implementation of proteomics and epigenetics signatures to elucidate the pathogenesis.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,008 | 0,003 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».