Multidisciplinary consensus on the diagnosis and management of patients with atypical Hemolytic Uremic Syndrome (complement-mediated TMA): Recommendations from Italian scientific societies, patient associations and regulators
Notice bibliographique
Résumé
Atypical Hemolytic Uremic Syndrome (aHUS) is a severe, systemic, rare disease (RD) that can occur in people of all ages, and is associated with high rates of morbidity and mortality. Because the management of patients with aHUS can be difficult, more effective strategies should be implemented. Faculty members from several Italian Scientific Societies, Patient Associations and Regional Institutional Experts on RDs met to discuss aHUS management within a multidisciplinary team (MDT), using a Delphi process to develop consensus recommendations. Consensus (≥70 % agreement by faculty members) was reached on 51 statements with the aim of improving patient management and outcomes. These statements provide a unified framework for the differential diagnosis of aHUS, prompt recognition of the pathology, referral to RD reference centers, selecting between treatment relapse prevention measures options, patient management by a MDT and improving the overall awareness of aHUS. Despite the broad scope of the consensus statements, several unmet needs in the management of patients with aHUS were identified, including diagnostic suspicion, rapid genetic investigations, regular review of the centers of expertise (considering the number of treated patients), permanent clinical referral in treatment centers and widespread expertise among adult and pediatric specialists. We hope that this standardized framework will form the basis of the "digital ecosystem" concept and development of possible information technology solutions to assist the MDT involved in the management of patients with aHUS.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».