MétaCan
Menu
Retour à la cohorte
Enregistrement W4410274719 · doi:10.1101/2025.05.09.25327342

Linking international registries to FHIR and Phenopackets with RareLink: a scalable REDCap-based framework for rare disease data interoperability

2025· preprint· en· W4410274719 sur OpenAlexaffabout
Adam S L Graefe, Filip Rehburg, Samer Alkarkoukly, Daniel Daniš, Ana Grönke, Miriam Hübner, Alexander Bartschke, Thomas Debertshäuser, Sophie Anne Inès Klopfenstein, Julian Saß, Julia Fleck, Mirko Rehberg, Jana Zschüntzsch, Elisabeth Nyoungui, Tatiana Kalashnikova, Luis Murguía-Favela, Beáta Dérfalvi, Nicola Wright, Shahida Moosa, Soichi Ogishima, Oliver Semler, Susanna Wiegand, Peter Kühnen, Chris Mungall, Melissa Haendel, Peter N. Robinson, Sylvia Thun, Oya Beyan

Notice bibliographique

RevuemedRxiv · 2025
Typepreprint
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiqueBiomedical Text Mining and Ontologies
Établissements canadiensDalhousie UniversityAlberta Children's HospitalUniversity of Calgary
Organismes subventionnairesnon disponible
Mots-clésInteroperabilityScalabilityComputer scienceRare diseaseDatabaseWorld Wide WebDiseaseMedicineInternal medicine

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

, an open-source framework implementing our previously-published ontology-based rare disease common data model, enabling standardised data exchange between REDCap, international registries, and downstream analysis tools. Its preconfigured pipelines interact with the local REDCap application programming interface and enable semi-automatic import or export of data to the Global Alliance for Genomics and Health (GA4GH) Phenopackets and Health Level 7 (HL7) Fast Healthcare Interoperability Resources (FHIR) instances, conforming to the HL7 International Patient Summary and Genomics Reporting profiles. The framework was developed in three iterative phases using retrospective and prospective clinical data from patients with various rare metabolic and neuromuscular disorders, as well as inborn errors of immunity. Phase one involved deployment across four German university hospitals for registry and data analysis purposes. Phase two integrated RareLink with the Canadian Inborn Errors of Immunity National Registry, enhancing extensibility. Phase three focuses on international implementation in South Africa and Japan to assess global scalability. Implementation feedback was continuously incorporated to validate outputs and improve usability. For evaluation purposes, we defined a simulated Kabuki syndrome cohort based on published cases and demonstrated data export to both Phenopackets and FHIR instances. RareLink can enhance the clinical utility of REDCap by enabling structured data analysis and interoperability. Its global applicability and open-source nature can support equitable rare disease research with the ultimate goal to improve patient care. Broader adoption and coordination with entities such as HL7 and the European Reference Networks are thus essential to realise its full potential. The framework and its documentation are freely available through GitHub and Read the Docs, respectively.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,003
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Sans objet · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,879
Score d'incertitude au seuil0,942

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,003
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0010,002
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,047
Tête enseignante GPT0,334
Écart entre enseignants0,287 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeSans objet
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations1
Publié2025
Routes d'admission2
Résumé présentoui

Explorer davantage

Même revuemedRxivMême sujetBiomedical Text Mining and OntologiesTravaux en français237 207