Early management of hemophagocytic lymphohistiocytosis/macrophage activation syndrome: a systematic literature review
Notice bibliographique
Résumé
Objectives A systematic literature review was undertaken to summarise and analyse the available evidence on the initial hemophagocytic lymphohistiocytosis and macrophage activation syndrome (HLH/MAS) treatment according to the distinctive pathologic background and/or triggering factors. Methods An electronic search in the main medical databases (PubMed, EMBASE, and Cochrane Library) was conducted, in order to select the studies providing information related to the HLH/MAS therapy. To further maximise the evidence derived from this systematic review, we focused our attention on clinical studies that included and described >10 HLH/MAS cases. Results This literature search led to identify 18,020 articles. After the screening by title, removal of duplicated records, and full-text assessment of the relevant articles, the final search output consisted of 167 articles that provided enough information on the medical management of patients with HLH/MAS In total, 77 clinical studies (including >10 patients) describing the early treatment of HLH/MAS have been included in the present analysis. Conclusions Primary HLH is typically managed according to the HLH-94 or HLH-2004 protocols, with the main aim of bringing the patient to a hematopoietic stem cell transplant (HSCT). Secondary forms of HLH/MAS can arise in 3 main clinical contexts, namely rheumatic disorders, oncological diseases, and previously healthy patients developing specific and/or severe infections. Accordingly, different and variable therapeutic approaches have been applied to these 3 categories of secondary HLH/MAS. Despite the survival improvements achieved in the last decades in patients with HLH/MAS, there is a strong need for prospective and controlled studies focused on each specific group of HLH/MAS.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».