Impact of Interleukin‐1 Blockade on the Development of Macrophage Activation Syndrome in Still Disease: Incidence and Diagnostic Validity of the <scp>EULAR</scp> / <scp>ACR</scp> / <scp>PRINTO</scp> 2016 <scp>MAS</scp> Classification Criteria
Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVE: To evaluate the applicability of the 2016 European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR)/American College of Rheumatology (ACR)/Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO) macrophage activation syndrome (MAS) classification criteria in patients with Still disease and systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA-SD) treated with interleukin-1 (IL-1)-targeted therapy and to assess the incidence of MAS in this context. METHODS: We analyzed retrospective and prospective data from Dutch patients with sJIA-SD (diagnosis 2008-2017, n = 54) and data from a nationwide prospective Dutch cohort and intervention study (diagnosis 2017-2022, n = 66). From these cohorts, MAS episodes developing in patients with sJIA-SD treated with IL-1-targeted therapy (anakinra or canakinumab) with at least two years of follow-up were selected. Clinical and laboratory data were extracted from the electronic patient files. RESULTS: A total of 22 patients experienced 29 MAS episodes while receiving IL-1-targeted treatment. Seven patients had recurrent MAS episodes (not all while receiving IL-1 blockade). The 2016 criteria for MAS in sJIA-SD were met for 28 of 29 MAS episodes (97%). Within the prospective nationwide cohort starting anakinra as first-line monotherapy, the incidence rate of MAS in the first two years of disease was 18% (12 of 66 patients, with 11 of 12 while receiving IL-1 inhibition). This incidence is comparable to that observed in historical glucocorticoid-treated patients. Half of MAS episodes occurred within three months after diagnosis, and Epstein-Barr virus was the most common identifiable trigger. CONCLUSION: Although first-line anakinra in new-onset sJIA-SD has demonstrated high response rates, our data suggest the incidence of MAS in the first two years of disease is not reduced. Patients appear to be particularly at risk early in disease. Importantly, our data show that the EULAR/ACR/PRINTO 2016 MAS classification criteria remain applicable to patients receiving IL-1-targeted therapy.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,002 | 0,006 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».