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Enregistrement W4411325928 · doi:10.1111/ijlh.14513

Molecular Testing in Sickle Cell Disease: From Newborn Screening to Transfusion Care

2025· review· en· W4411325928 sur OpenAlexaff
Thomas Pincez, Yves Pastore

Notice bibliographique

RevueInternational Journal of Laboratory Hematology · 2025
Typereview
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueHemoglobinopathies and Related Disorders
Établissements canadiensUniversité de MontréalCentre Hospitalier Universitaire Sainte-Justine
Organismes subventionnairesnon disponible
Mots-clésGenotypingDiseaseMedicinePopulationNewborn screeningPrenatal diagnosisMolecular diagnosticsComputational biologyBioinformaticsIntensive care medicineBiologyPregnancyPathologyPediatricsGeneticsGeneGenotype

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Sickle cell disease (SCD) is one of the most frequent monogenic diseases worldwide and a highly heterogeneous and complex disease. SCD care carries several challenges. This includes early and accurate diagnosis as well as optimal red blood cell transfusion matching in this population carrying a high risk of alloimmunization. For decades, molecular biology has used hemoglobin and SCD as models for the development of several molecular tools. Such tools can now be used for various aspects of SCD care. Molecular diagnosis is notably the root of noninvasive prenatal testing. In postnatal diagnosis, including newborn screening, molecular approaches can overcome several limitations of protein-based methods. Simple approaches such as polymerase chain reaction can be used as a high-throughput and low-cost screening test. Moreover, combining sequence and deletion analyses allows for a comprehensive study of the β-globin locus, resolving complex cases. In transfusion care, genotyping for blood group determination has been shown to be more accurate compared to protein-based serological testing. Future development of molecular testing in SCD includes their use as prognostic tools and recent molecular diagnosis approaches. However, despite carrying major advantages, molecular testing may also present some limitations, such as high cost, limited accessibility in many countries, and limited information using targeted approaches. Molecular testing has a different pattern of advantages and limitations than protein-based analyses. Therefore, the optimal use of molecular testing is frequently not as a standalone approach but in combination with protein-based techniques. The optimal combination depends on the resources available and the clinical challenge, to ultimately improve SCD care.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,001
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesMéta-épidémiologie (sens strict)
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Autre devis · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Synthèse · Signal consensuel: Synthèse
Score de désaccord entre enseignants0,964
Score d'incertitude au seuil1,000

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,001
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0010,000
Bibliométrie0,0010,001
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,001
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,015
Tête enseignante GPT0,320
Écart entre enseignants0,305 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Devis d'étudeAutre devis
Domainenon disponible
GenreSynthèse

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations2
Publié2025
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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