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Enregistrement W4411465070 · doi:10.1186/s13023-025-03854-6

Prevalence of vascular complications in Ehlers-Danlos syndrome: a systematic review and meta-analysis

2025· review· en· W4411465070 sur OpenAlexaboutno aff
Abdelaziz A. Awad, Ambana Yappalparvi, Mahalaqua Nazli Khatib, R. Roopashree, Mandeep Kaur, Manish Srivastava, Amit Barwal, G. V. Siva Prasad, Pranchal Rajput, Gajendra Sharma, Anand Prasoon, Muhammed Shabil, Ankit Punia, Megha Jagga, Rachana Mehta, Sanjit Sah, Prakasini Satapathy, Abhay Gaidhane, Edward Mawejje, Ganesh Bushi

Notice bibliographique

RevueOrphanet Journal of Rare Diseases · 2025
Typereview
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiqueConnective tissue disorders research
Établissements canadiensnon disponible
Organismes subventionnairesAl-Azhar University
Mots-clésEhlers–Danlos syndromeMedicineMeta-analysisObservational studyStudy heterogeneityComplicationPublication biasSystematic reviewInternal medicineData extractionMEDLINESurgeryBiology

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

BACKGROUND: Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) comprises connective tissue disorders associated with increased vascular complication risks. This meta-analysis assesses the prevalence of vascular complications in among patients with EDS. METHODS: The review was conducted following PRISMA guidelines. A comprehensive literature search was conducted in PubMed, Embase, and Web of Science until November 2024. Observational studies reporting vascular complications in EDS were included. Data extraction included demographics, complication types, and study design, and quality assessment was evaluated using the modified Newcastle-Ottawa Scale (NOS). Random-effects models and I² statistics assessed heterogeneity, while Doi plots evaluated publication bias. RESULTS: Of the 1,772 articles screened, 12 met the inclusion criteria, reporting various vascular complications in EDS. The overall pooled prevalence of vascular complications was 30.03% (95% CI: 15.00-51.07%). The prevalence for the vEDS subtype was 42.36% (95% CI: 12.63-78.88%), for unspecified EDS was 18.65% (95% CI: 5.38-48.03%), and for hEDS was 19.77% (95% CI: 15.09-25.16%). Sensitivity analyses confirmed the stability of the pooled prevalence estimates, and DOI plots indicated minimal publication bias. CONCLUSIONS: This review highlights the high risk of vascular complications in vEDS, with moderate involvement in other EDS subtypes. Regular vascular monitoring, especially in vEDS, is crucial for early detection and intervention. Standardized diagnostic protocols and further research into genetic factors are needed to improve management strategies.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction machine sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,015
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,039
Version: metacan-v3-hybrid-931329e0061cStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Méta-analyse · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Synthèse · Signal consensuel: Synthèse
Score de désaccord entre enseignants0,016
Score d'incertitude au seuil0,078

Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0150,039
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0030,002
Méta-épidémiologie (sens large)0,0160,037
Bibliométrie0,0090,009
Études des sciences et des technologies0,0010,001
Communication savante0,0040,002
Science ouverte0,0020,002
Intégrité de la recherche0,0020,002
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0030,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,046
Tête enseignante GPT0,364
Écart entre enseignants0,318 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeMéta-analyse
Domainenon disponible
GenreSynthèse

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations4
Publié2025
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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