Changing Clinical and Laboratory Characteristics of Progressive Multifocal Leukoencephalopathy: A Retrospective National Cohort Study
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is a severe demyelinating disease caused by JC polyomavirus (JCV), affecting immunocompromised individuals. We describe PML demographic, clinical, radiological, and laboratory characteristics and survival over time and according to underlying condition in a large retrospective patient cohort. METHODS: This is a retrospective cohort including Italian PML patients observed between 1987 and 2024, with known year of diagnosis and underlying disease. RESULTS: We included 456 cases with either a definite (n = 376, 82.4%) or clinico-radiological (n = 80, 17.6%) PML diagnosis. The relative frequency of human immunodeficiency virus (HIV)-associated cases decreased through four time periods (1987-1996; 1997-2004; 2005-2012; 2013-2024) from 99% to 43%, in parallel with increasing age (P < .0001), proportion of women (P < .001) and CD4+ counts (P < .001) but not cerebrospinal fluid (CSF) or plasma JCV-DNA levels at diagnosis. One-year survival probability increased from 23.8% in 1987-1996 to 59.2% in 2013-2024, with highest values in natalizumab-treated multiple sclerosis (93.8%), followed by combination antiretroviral treatment (cART)-treated HIV infection (55%), hematological malignancies (50.8%), primary immunodeficiencies (41.3%), and cART-untreated HIV infection (11.9%). At multivariate analysis excluding cART-untreated people with HIV, JCV-DNA levels in both CSF and plasma were independently associated with an increased mortality risk of 2.9% and 7.2%, respectively, for each Log increase in JCV-DNA. CONCLUSIONS: This observational study showed a changing epidemiological context over 37 years. Although survival improved over time, it remained poor even in the last decade, with a one-year survival probability of 59.2%.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
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Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,006 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».