Changing Clinical and Laboratory Characteristics of Progressive Multifocal Leukoencephalopathy: A Retrospective National Cohort Study
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is a severe demyelinating disease caused by JC polyomavirus (JCV), affecting immunocompromised individuals. We describe PML demographic, clinical, radiological, and laboratory characteristics and survival over time and according to underlying condition in a large retrospective patient cohort. METHODS: This is a retrospective cohort including Italian PML patients observed between 1987 and 2024, with known year of diagnosis and underlying disease. RESULTS: We included 456 cases with either a definite (n = 376, 82.4%) or clinico-radiological (n = 80, 17.6%) PML diagnosis. The relative frequency of human immunodeficiency virus (HIV)-associated cases decreased through four time periods (1987-1996; 1997-2004; 2005-2012; 2013-2024) from 99% to 43%, in parallel with increasing age (P < .0001), proportion of women (P < .001) and CD4+ counts (P < .001) but not cerebrospinal fluid (CSF) or plasma JCV-DNA levels at diagnosis. One-year survival probability increased from 23.8% in 1987-1996 to 59.2% in 2013-2024, with highest values in natalizumab-treated multiple sclerosis (93.8%), followed by combination antiretroviral treatment (cART)-treated HIV infection (55%), hematological malignancies (50.8%), primary immunodeficiencies (41.3%), and cART-untreated HIV infection (11.9%). At multivariate analysis excluding cART-untreated people with HIV, JCV-DNA levels in both CSF and plasma were independently associated with an increased mortality risk of 2.9% and 7.2%, respectively, for each Log increase in JCV-DNA. CONCLUSIONS: This observational study showed a changing epidemiological context over 37 years. Although survival improved over time, it remained poor even in the last decade, with a one-year survival probability of 59.2%.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».