A 14-year multicentric follow-up study of atypical pemphigus variants in Italy: the VARIANT_P study
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: The clinical, epidemiological and immunopathological profiles of atypical forms of pemphigus remain only partially known. OBJECTIVES: To define the clinical, epidemiological and immunological characteristics, therapies and outcomes in patients with atypical pemphigus variants. METHODS: This was a 14-year multicentre retrospective observational study (VARIANT_P) on atypical variants of pemphigus across Italy. We collected demographic, immunopathological and clinical data, as well as information on comorbidities and prescribed treatments. RESULTS: We enrolled 61 patients [female/male sex ratio 1.77; 13 paraneoplastic pemphigus (PNP), 26 IgA pemphigus (PIgA), 22 pemphigus herpetiformis (PH)]. The median ages at onset and diagnosis were 70.6 (range 43.1-86.8) and 71.1 (range 46.9-86.9) for PNP; 62.2 (range 3.8-81.0) and 63.6 (range 4.0-82.4) for PIgA; and 49.4 (range 5.4-84.4) and 52.3 (range 5.9-85.9) for PH, respectively. The median diagnostic delay was 3.0 (range 0.0-45.6) months for PNP, 9.5 (range 1.0-140.0) months for PIgA and 2.0 (range 0-30.4) months for PH. The mortality rate was 55% (6/11) for PNP, 4% (1/26) for PIgA and 6% (1/17) for PH. Cutaneous involvement was present in all patients with PIgA and PH, and in 83% (10/12) of the patients with PNP. In contrast, oral mucosal involvement was observed in all patients with PNP with data (n = 12), but only in 8% (2/26) of those with PIgA and 21% (4/19) of those with PH. Histology, direct immunofluorescence, indirect immunofluorescence and enzyme-linked immunosorbent assay data demonstrated variable concordance with previously known data. Comorbidities included mainly solid malignancies for people with PNP, whereas cardiovascular and metabolic diseases were the most prevalent for those with PIgA and PH. Treatment mostly relied on systemic steroids and rituximab. CONCLUSIONS: The VARIANT_P study contributes to data collection relating to atypical pemphigus variants in order to promote the development of specific therapeutical guidelines in the future.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».