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Enregistrement W4415301290 · doi:10.3390/hematolrep17050052

Concomitant Acquired Hemophilia A and Acquired Von Willebrand Syndrome from Distinctive Autoantibodies: Case Report

2025· article· en· W4415301290 sur OpenAlexaff
Richard Ying Yu, Mackenzie Bowman, Arnaud Bonnefoy, Paula James, Chai W. Phua

Notice bibliographique

RevueHematology Reports · 2025
Typearticle
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueHemophilia Treatment and Research
Établissements canadiensUniversité de MontréalQueen's UniversityWestern University
Organismes subventionnairesnon disponible
Mots-clésVon Willebrand factorConcomitantImmunosuppressionAutoantibodyVon Willebrand diseaseCoagulopathy

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Background and Clinical Significance: Acquired hemophilia A (AHA) and acquired von Willebrand syndrome (AVWS) are rare bleeding disorders that do not often present concurrently. Here, we report a coexisting AHA and AVWS case due to underlying autoantibodies to factor VIII (FVIII) and von Willebrand factor (VWF). Case Presentation: A patient with gastrointestinal bleeding and prolonged aPTT was diagnosed with AHA and AVWS. The patient was started on immunosuppression with prednisone, cyclophosphamide, and intravenous immunoglobulin, alongside recombinant porcine FVIII replacement, susoctocog alfa. AVWS reduced the half-life of susoctocog alfa, requiring more frequent dosing and laboratory monitoring until AVWS resolved. The patient had two further relapses; the most recent was treated with Rituximab, following which remission has been maintained. Conclusions: Given the potential therapeutic implications, VWF testing should be considered as part of the diagnostic workup for AHA.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction machine sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,003
Version: metacan-v3-hybrid-931329e0061cStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Étude de cas · Signal consensuel: Étude de cas
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,005
Score d'incertitude au seuil0,011

Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,003
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0020,001
Méta-épidémiologie (sens large)0,0010,001
Bibliométrie0,0030,002
Études des sciences et des technologies0,0020,002
Communication savante0,0020,002
Science ouverte0,0010,002
Intégrité de la recherche0,0050,003
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0030,001

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,016
Tête enseignante GPT0,308
Écart entre enseignants0,292 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeÉtude de cas
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations1
Publié2025
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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