SAT-251 Massive Tissue Deposition Of Cholesterol Leading To Multi-organ Failure In Cholestatic Hypercholesterolemia
Notice bibliographique
Résumé
Abstract Disclosure: D.R. Barros: None. B.G. Ballios: None. Y. Patoida: None. S. Singer: None. C.F. Rosen: None. M.A. Seidman: None. R.A. Hegele: None. G.F. Lewis: None. Background: Cholestasis-induced severe hypercholesterolemia can result in various complications, including xanthomas, although atherosclerosis is not a consistent feature. However, deposition of lipids in organs beyond the skin and tendons secondary to hepatobiliary dysfunction, to the point of eliciting organ dysfunction or failure, has not previously been reported. Case Presentations: Here we present two cases of marked hypercholesterolemia resulting from hepatobiliary disease. Patient 1 presented at a later stage of disease progression, with markedly elevated plasma cholesterol at 62.2 mmol/L (N<5.2 mmol/L) and triglycerides at 3.83 mmol/L (N<1.7 mmol/L). Massive cholesterol deposition in his retinas led to profound vision loss, while myocardium and kidney lipid infiltration ultimately resulted in fatal cardiorenal failure. Patient 2 presented with a lesser degree of hypercholesterolemia, with plasma cholesterol at 18.4 mmol/L. He was noted to have retinal cholesterol deposition without vision loss, along with extensive pruritic and painful tuberoeruptive xanthomas. Management and Outcome: Both patients were treated with weekly or biweekly plasmapheresis to prevent further disease progression, which successfully lowered plasma cholesterol to 6.92 and 5.88 mmol/L in patients 1 and 2, respectively. The multi-organ lipid deposition of patient 1 proved to be irremediable despite plasma exchange therapy. In contrast, six months of biweekly plasmapheresis in patient 2 yielded marked resolution of xanthomas and halted progression of retinal disease and vision loss. These cases reveal previously unappreciated non-atherosclerotic clinical consequences of severe hypercholesterolemia secondary to cholestatic liver disease, which can be ameliorated if detected early and treated with serial plasma exchange. Presentation: Saturday, July 12, 2025
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Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
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score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
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