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Enregistrement W4415484294 · doi:10.1212/nxg.0000000000200313

Developing a National Network for Leukodystrophy Research and Care in Canada

2025· article· en· W4415484294 sur OpenAlex
Alexandra Chapleau, Adam Le, Justin Simo, S. Venkateswaran, Thierry Lacaze‐Masmonteil, Valerio E. C. Piscopo, Samuel Gauthier, Felipe Villa Tobón, Sabrina Alam, Laura Lentini, Bernard Brais, Carl Ernst, John J. Mitchell, Donald C. Vinh, Timothy E. Kennedy, Naomi Goloff, Badawy Riham, Ron Chapleau, Valerie Greger, Josée Della Rocca, Lynda-Marie Louis, Ashley Dike, L McIntyre, David F. McIntyre, Jérome Tardif, Émilie Lapointe, Valérie Loignon, Ghalib Bardai, Sophie Contant, Thomas M. Durcan, Roberta La Piana, Geneviève Bernard

Pourquoi ce travail est dans la base

Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.

affAu moins un auteur déclare une institution canadienne dans l'instantané OpenAlex épinglé.
aboutLe titre ou le résumé porte un signal canadien du lexique géographique.

Notice bibliographique

RevueNeurology Genetics · 2025
Typearticle
Langueen
DomaineImmunology and Microbiology
ThématiqueNeutrophil, Myeloperoxidase and Oxidative Mechanisms
Établissements canadiensMontreal Children's HospitalOakville-Trafalgar Memorial HospitalChild and Family Research InstituteLondon Health Sciences CentreWestern UniversityMcGill UniversityMcGill University Health CentreChildren's Hospital of Western OntarioMontreal Neurological Institute and Hospital
Organismes subventionnairesnon disponible
Mots-clésExcellenceLeukodystrophyWhite paperMultidisciplinary approachCenter of excellenceDiseaseTranslational research

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Leukodystrophies (LDs) are a group of rare, genetic disorders unified by their hallmark involvement of the cerebral white matter. They are typically characterized as progressive disorders, resulting in severe neurologic decline and premature death within months to years after onset. Managing LDs therefore requires lifelong, multidisciplinary care, a challenge compounded by their rarity and phenotypic heterogeneity, for which detailed clinical and scientific information is sometimes lacking. Research networks have proven useful in the rare disease community to unite efforts, increase awareness, and accelerate progress toward understanding and treating these often understudied conditions. Therefore, we established the Canadian Association for Research Excellence in Leukodystrophy (CARELeuko), a national network dedicated to improving LD care, research, and treatment within Canada. To better understand and address the most pressing needs for LDs in Canada, we engaged a diverse group of stakeholders including researchers, clinicians, and patient advocates to highlight and prioritize gaps in LD care and research. In this review, we discuss the key gaps identified in the Canadian LD landscape and outline strategies to address these challenges. This effort will inform the development of targeted initiatives aimed at improving outcomes for Canadian families affected by these debilitating disorders.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Sans objet · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,534
Score d'incertitude au seuil0,989

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,044
Tête enseignante GPT0,305
Écart entre enseignants0,262 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle