Morphological and functional phenotyping of skeletal muscle and bone in the zQ175 knock-in mouse model of Huntington's disease
Notice bibliographique
Résumé
Background : Huntington's disease (HD) is a progressive neurodegenerative disorder primarily affecting the central nervous system (CNS). However, emerging evidence suggests that peripheral tissues, including skeletal muscle and bone, also undergo pathological changes contributing to disease burden. Objective : To characterize musculoskeletal impairments in the zQ175 knock-in (KI) mouse model of HD, through integrated behavioral, biomechanical, and imaging analyses. Methods : Motor function was assessed using grip strength, rotarod, and open field testing. Ex vivo contractility of the extensor digitorum longus (EDL) and Soleus (Sol) muscles was measured. Muscle fiber cross-sectional area (CSA) was quantified using semi-automated segmentation. Bone microarchitecture was analyzed using high-resolution micro-computed tomography (μCT). Results : Six-month-old homozygous zQ175 mice exhibited significantly reduced muscle strength and impaired contractile properties in both the EDL and Soleus muscles compared to wild-type (WT) controls. µCT analysis revealed decreased trabecular bone volume and alterations in bone structure. Conclusions : These findings provide a comprehensive musculoskeletal phenotyping of zQ175 mice, revealing early-onset muscle atrophy and skeletal fragility. Our study highlights the importance of targeting peripheral manifestations in HD and establishes zQ175 KI mice as a valuable additional model for investigating systemic disease mechanisms.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».