Mycosis fongoïde avec angiotropisme : une étude rétrospective monocentrique de 10 cas

Introduction Plusieurs présentations histologiques et cliniques de mycosis fongoïde (MF) ont été décrites. Trois variantes sont reconnues par la WHO, justifiées par leur présentation clinique distincte, leur aspect histologique et leur évolution. Dans la littérature, des cas de MF avec angiotropisme ont été décrits, notamment dans des contextes d’ulcères ou de vasculites ou associés à un mauvais pronostic : 2 des 10 cas publiés jusqu’à maintenant montraient une dissémination extracutanée du MF avec atteinte pulmonaire. Devant des données limitées sur l’implication clinique ce type d’atteinte histologique, l’objectif de cette étude était de mieux caractériser les MF avec angiotropisme. Matériel et méthodes De janvier 2000 à novembre 2020, 10 patients atteints de MF avec angiotropisme à la biopsie ont été identifiés dans la base de données du département de pathologie représentant 0,44 % de toutes les biopsies de MF. L’angiotropisme était défini par : l’infiltration des parois vasculaires du derme ou de l’hypoderme par des lymphocytes T atypiques, avec ou sans nécrose fibrinoïde ou thrombose. Résultats L’âge moyen des patients était de 62,7 ans (42–86) avec prédominance masculine (60 %). Chez 2 patients avec présentation cutanée lichénoïde ou érythrodermique, l’angiotropisme était présent à la première biopsie diagnostique. Chez 8 patients (80 %), l’angiotropisme a été trouvé sur des biopsies subséquentes de MF déjà connu. La plupart des patients avaient des plaques (70 %), multiples (80 %) ou des nodules (40 %). Une ulcération était trouvée chez 40 %. Lorsque la biopsie révélait un angiotropisme, la plupart des patients étaient à un stade avancé : IIB chez 5 patients et IIIA chez 1 patient. Aucun cas n’était associé à des atteintes ganglionnaires, sanguines ou de métastases. L’infiltrat néoplasique était surtout épidermotrope (70 %) avec syringotropisme (40 %) ou folliculotropisme (10 %). L’angiotropisme était surtout dans le derme réticulaire (80 %) affectant les petits vaisseaux dans 70 % des cas. Les veines et artérioles de taille moyenne étaient atteintes moins fréquemment (40 %). Un seul cas était associé à une transformation à grandes cellules. Chez tous, l’infiltrat néoplasique était CD4+ CD8− sans expression des marqueurs cytotoxiques. Neuf patients avaient une clonalité T au séquençage à haut débit. Une rémission complète a été obtenue chez 6 patients avec radiothérapie seule ( n = 3), radiothérapie et méthotrexate ( n = 1), radiothérapie et bexarotène ( n = 1), bexarotène seul ( n = 1). Le suivi moyen était de 64,3 mois (étendue 0–142). Deux patients sont décédés de progression de leur maladie. La suivie moyenne était de 124,6 mois. Discussion Au total, le MF avec angiotropisme est une trouvaille histologique rare et semble associé à des stades cliniques avancés, surtout IIB. L’association aux ulcères n’est pas constante. La survie est prolongée (124,6mois). Conclusion Dans cette série, l’angiotropisme ne semblait pas affecter le pronostic, qui dépend majoritairement du stade ISCL-EORTC. Des données prospectives sont nécessaires pour confirmer ces résultats.

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