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Enregistrement W4416892702 · doi:10.1182/blood.2025029676

NLRP3 inflammasome blockade treats intestinal inflammation associated with chronic granulomatous disease

2025· article· en· W4416892702 sur OpenAlexafffund
Emma Darbinian, Kodjovi D. Mlaga, Matheus Aranguren, Aléhandra Desjardins, Evelyne Martineau, Chantal Massé, Jennifer W. Leiding, Johanne Poudrier, Emilia Liana Falcone

Notice bibliographique

RevueBlood · 2025
Typearticle
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueDiet and metabolism studies
Établissements canadiensCentre Hospitalier de l’Université de MontréalInstitute of Infection and ImmunityUniversité de MontréalMontreal Clinical Research Institute
Organismes subventionnairesCanadian Institutes of Health ResearchMcGill University
Mots-clésInflammasomeChronic granulomatous diseaseInflammationInflammatory bowel diseaseColitisNicotinamide adenine dinucleotide phosphateImmune systemBlockade

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

ABSTRACT: Chronic granulomatous disease (CGD) is an inborn error of immunity associated with a 50% prevalence of inflammatory bowel disease (IBD) for which current treatments are suboptimal due to the increased risk of infections in this population. CGD results from defects in the nicotinamide adenine dinucleotide phosphate oxidase 2 complex, leading to minimal or absent phagocyte-derived reactive oxygen species production. Patients with CGD present with recurrent infections and severe inflammatory complications, especially in the gut. These inflammatory complications have been associated with the increased systemic activation of the nucleotide-binding domain and leucine-rich-repeat-containing protein 3 (NLRP3) inflammasome and dysregulation of the T-cell compartment. However, the role of the NLRP3 inflammasome at the intestinal barrier and whether it can be targeted to treat CGD-associated IBD (CGD-IBD) remain unclear. β-Hydroxybutyrate (βHB), a ketone body produced during fasting or adherence to a ketogenic diet, can inhibit the NLRP3 inflammasome and restore T-cell balance. In this preclinical study, we demonstrated that a ketogenic diet significantly improves colitis in CGD mice, to a greater extent than in wild-type mice, by reducing NLRP3 inflammasome activity, altering the microbiota, and inducing tolerogenic immune populations at the intestinal mucosal barrier. We also showed that βHB supplementation could significantly improve colitis in CGD mice and decrease systemic inflammation. We further confirmed that, in the blood cells of humans with CGD, βHB effectively reduces the levels of cytokines associated with inflammasome activation. In conclusion, our study identified that NLRP3 inflammasome blockade using a ketogenic diet or βHB supplementation is a potential novel and safer treatment for CGD-IBD.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction machine sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: metacan-v3-hybrid-931329e0061cStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Expérimental (laboratoire) · Signal consensuel: Expérimental (laboratoire)
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,002
Score d'incertitude au seuil0,006

Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0010,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0010,002
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0020,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,008
Tête enseignante GPT0,237
Écart entre enseignants0,229 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeExpérimental (laboratoire)
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations1
Publié2025
Routes d'admission2
Résumé présentoui

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