Longitudinal Dynamics of Plasma Neurofilament Light Chain in Hereditary Spastic Paraplegia Type 11 ( <scp>HSP</scp> ‐ <scp> <i>SPG11</i> </scp> ) and Type 15 ( <scp>HSP</scp> ‐ <scp> <i>ZFYVE26</i> </scp> )
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: HSP-SPG11 and HSP-ZFYVE26 are autosomal-recessive forms of hereditary spastic paraplegias (HSPs). As therapeutic trials emerge, validated biomarkers are critically needed. OBJECTIVES: To evaluate plasma neurofilament light chain (pNfL) as a biomarker for neurodegeneration and disease progression. METHODS: We analyzed pNfL levels in 57 patients (36 HSP-SPG11, 21 HSP-ZFYVE26) and matched controls using single-molecule array technology. Longitudinal clinical and biomarker data were collected over 5 years. RESULTS: Baseline pNfL levels were significantly elevated in patients: 33.85 pg/mL (IQR 25.15-47.38) in HSP-SPG11, 46.70 pg/mL (IQR 29.95-54.84) in HSP-ZFYVE26, and 4.90 pg/mL (IQR 3.48-6.90) in controls (P < 0.001). No significant difference was observed between HSP-SPG11 and HSP-ZFYVE26. In matched pair analysis, pNfL showed inverse correlation with age (ρ = -0.463, P < 0.001). Baseline pNfL did not predict future clinical progression. CONCLUSIONS: Elevated pNfL reflects early neuroaxonal injury in HSP-SPG11 and HSP-ZFYVE26; however, it could not be used as a surrogate for disease progression. © 2025 International Parkinson and Movement Disorder Society.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».