Complications et évaluation des patients avec cardiopathies congénitales complexes définies par un ventricule droit systémique et une physiologie biventriculaire
Notice bibliographique
Résumé
Introduction Le ventricule droit systémique (VDs), associé à une physiologique biventriculaire, est un ventricule de morphologie droite en position sous aortique, qui assume la circulation systémique. Cette configuration se retrouve dans la dextro-transposition des gros vaisseaux (DTGV) après chirurgie d’atrioseptopexie (AS) ainsi que dans la Levo-transposition des gros vaisseaux (LTGV). Malgré une survie leur permettant d’atteindre l’âge adulte, les patients avec VDs vont développer de nombreuses complications. Objectifs Ce travail vise à analyser le phénotype complexe de ces patients, en définissant la prévalence et les caractéristiques de l’hypertension pulmonaire (HTP) tardive, et en identifiant les mécanismes sous-jacents de la mort subite. Nous étudierons la problématique de la variabilité inter et intra-observateurs dans l’évaluation par ETT du VDs. Résultats Une cohorte de 214 patients avec VDs est suivie à l’ICM, 140 avec DTGV et AS, et 74 avec LTGV. Article 1: Une collecte de données rétrospective a été menée pour les 140 patients adultes avec DTGV et AS. Une HTP, post-capillaire dans tous les cas, a été détectée chez 54.5% patients ayant subi un cathétérisme cardiaque, et chez 76.5% lorsque le cathétérisme cardiaque était réalisé pour bilan d’insuffisance cardiaque. Les patients avec HTP étaient plus susceptibles de développer des arythmies auriculaires et ventriculaires, de nécessiter une hospitalisation pour insuffisance cardiaque et une intervention sur la valve tricuspide. La mortalité était significativement plus élevée chez les patients atteints d'HTP. Article 2: Parmi les 140 patients avec DTGV et AS, 8 (6 %) ont présenté un arrêt cardiaque d'étiologie arythmique présumée. Aucun n'avait d’histoire de maladie coronarienne, d'arythmie ventriculaire soutenue ou de syncope. Pour les 5 patients dont les circonstances entourant l’arrêt cardiaque ont été documentées, 3 décès sont survenus à l'effort, 1 après une consommation de méthamphétamine et 1 lors d'une tachyarythmie auriculaire. Des autopsies, réalisées chez 2 patients, ont révélé un infarctus aigu du myocarde massif du VDs avec des artères coronaires normales et des lésions ischémiques sous-endocardiques chroniques. Article 3: Des observateurs indépendants (6) ont interprété rétrospectivement 44 ETT précédemment acquises pour 25 DTGV et AS, et 19 LTGV. Les images de 10 patients ont été réinterprétées à un mois d'intervalle. La concordance inter-observateurs et intra-observateurs a été démontrée bonne à excellente pour les mesures quantitatives telles que le diamètre basal et longitudinal, la « fractionnal area change» et l’aire télédiastolique et télésystolique. La concordance inter-observateurs était faible pour la caractérisation de la sévérité des dimensions et de la fonction du VDs (normale, légère, modérée ou sévère), mais avec une concordance intra-observateurs bonne à excellente. Ces résultats suggèrent que l'appréciation globale des dimensions et de la fonction du VDs repose sur une interprétation variable des mesures quantitatives. Conclusion L'HTP post-capillaire d'apparition tardive est fréquente chez les adultes avec DTGV et AS, et est associée à un pronostic défavorable. L’ischémie myocardique à coronaires saines favorisée par des fréquences cardiaques élevées est l’un des mécanismes conduisant à la mort subite dans le VDs. Pour une évaluation adéquate en ETT, il semble nécessaire d'établir des seuils clairs pour les paramètres quantitatifs.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».