Neurofibromatosis Type 1 and the Pediatric Neurosurgeon: A 20-Year Institutional Review
Notice bibliographique
Résumé
Children with neurofibromatosis type 1 (NF1) undergo costly surveillance scanning for a variety of asymptomatic central nervous system lesions whose natural history is poorly understood. We performed a 20-year retrospective chart review of 25 patients with clinically proven NF1 who required surgery (group A) and contrasted this cohort with 150 NF1 patients who did not require surgery (group B). In group A, 52% of patients underwent multiple procedures for more than one lesion (p = 0.043). Group A patients were further distinguished from those in group B by exhibiting a greater number of optic gliomas (p = 0.015), nonoptic intracranial tumors (p = 0.006), cranial nerve (p = 0.000), paraspinal (p = 0.0062), craniofacial (p = 0.001) and visceral (p = 0.03) neurofibromas and moyamoya disease (p = 0.00), as well as a higher frequency of seizure disorder, sphenoid wing dysplasia and poor academic performance. Gadolinium enhancement occurred in 43% of optic gliomas, 50% of parenchymal gliomas, 100% of cranial nerve, 100% of plexus, 67% of paraspinal, 50% of craniofacial and 50% of visceral neurofibromas in group A, while only 1 group B tumor enhanced. In group A, radiological progression occurred after a median of 4 years from initial diagnosis for optic gliomas as well as cranial nerve, plexus and visceral neurofibromas, 2 years for paraspinal neurofibromas and brainstem gliomas and 2.7 years for craniofacial neurofibromas. Only 1 tumor progressed in group B. Therefore, a small subgroup of NF1 patients (12.5%) who require treatment are at risk of subsequently needing further surgical attention, whereas a larger group of NF1 patients (87.5%) carry an indolent form of the disease. We recommend imaging for asymptomatic, gadolinium-enhancing lesions every 2 years for optic pathway and parenchymal gliomas and cranial nerve and visceral neurofibromas, and every year for brainstem gliomas and paraspinal as well as craniofacial neurofibromas. Nonenhancing optic pathway lesions could be followed up radiographically much less often since they do not show progression.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».