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Enregistrement W4238349297 · doi:10.1002/9781118981559.ch25

Prenatal Diagnosis of Miscellaneous Biochemical Disorders

2015· other· en· W4238349297 sur OpenAlex
David S. Rosenblatt, David Watkins

Pourquoi ce travail est dans la base

Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.

affAu moins un auteur déclare une institution canadienne dans l'instantané OpenAlex épinglé.

Notice bibliographique

Revuenon disponible
Typeother
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueBiomedical Research and Pathophysiology
Établissements canadiensMcGill University
Organismes subventionnairesnon disponible
Mots-clésCystinosisMethylenetetrahydrofolate reductaseHomocystinuriaPrenatal diagnosisMedicineMaple syrup urine diseaseMalabsorptionPregnancyBiologyGeneticsInternal medicineMethionineBiochemistryCystineGeneFetusEnzymeAllele

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

This chapter discusses disorders of folate metabolism and those of cobalamin metabolism, and summarizes advances in the prenatal diagnosis of these disorders. The genes for all of these disorders have been identified, and prenatal diagnosis by molecular genetic analysis is possible when the causal mutations segregating in the family are known. Six genetic disorders affecting folate metabolism are generally recognized: hereditary folate malabsorption, cerebral folate deficiency, methylenetetrahydrofolate reductase deficiency, glutamate formiminotransferase deficiency, dihydrofolate reductase deficiency, and MTHFD1 deficiency. All of the inborn errors affecting folate metabolism are inherited as autosomal recessive traits. The chapter considers the disorders that affect activity of methionine synthase (cblE and cblG), which uses 5-methyltetrahydrofolate as a methyl donor. Cystinosis can be diagnosed by examining the cystine content of cultured fibroblasts or leukocytes. Treatment in cystinosis includes the management of the renal disease and dialysis or transplantation after end-stage renal disease develops.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesCharge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Sans objet · Signal consensuel: Sans objet
GenreSignal candidat: Autre · Signal consensuel: Autre
Score de désaccord entre enseignants0,033
Score d'incertitude au seuil0,968

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0330,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,015
Tête enseignante GPT0,293
Écart entre enseignants0,278 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

En bref

Citations0
Publié2015
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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